Description sommaire
L’hydronéphrose, aussi appelée dilatation pyélocalicielle, touche environ 11 naissances sur 10 000. Elle représente environ 50% des malformations congénitales.
Cette pathologie peut toucher un seul rein ou les deux. Elle est de moins bon pronostic lorsqu’elle touche les deux reins.
L’hydronéphrose anténatale peut être :
- Physiologique (aucune anomalie n’est notée après investigation en période postnatale)
- Une obstruction du passage de l’urine provenant du rein dans l’uretère
- Causée par un reflux d’urine, de la vessie vers le rein, causant une dilatation du bassinet, des calices et parfois de l’uretère. Ce reflux peut être transitoire et est bénin dans la majorité des cas
Dans la majorité des cas d’hydronéphrose, on note une amélioration spontanée au cours des deux premières années de vie de l’enfant.
S’il s’agit d’une obstruction de l’urine, celle-ci peut être située à trois endroits :
- À la jonction entre le bassinet et l’uretère (obstruction haute)
- À la jonction entre l’uretère et la vessie (obstruction haute)
- À la sortie de la vessie, au niveau de l’urètre (obstruction basse)
Les obstructions hautes peuvent être transitoires, comme pour le cas du reflux. Cependant, les obstructions basses vont persister.
L’hydronéphrose bilatérale peut être un signe de la trisomie 21. Un conseil génétique est nécessaire pour éliminer le risque à l’aide de l’amniocentèse.
Causes
Le mécanisme qui occasionne l’hydronéphrose reste difficile à déterminer. Par contre, parmi les causes de l’hydronéphrose pathologique, on trouve :
- Sténose ou obstruction de la jonction urétéro-pelvique
Dans 85 à 90 % des cas, cette complication touche un seul rein et, dans 65 % des cas, les foetus de sexe masculin. Elle est presque toujours congénitale et est la cause de l’hydronéphrose primaire. Elle est causée par un obstacle au niveau de l’uretère, près du pyélon. Elle est suspectée à l’échographie. Le diagnostic se confirme par un test en médecine nucléaire après la naissance de l’enfant.
- Reflux vésico-urétérale
Ce reflux est défini par une remontée de l’urine contenue dans la vessie vers un ou les deux reins. Cette complication est le résultat d’une anomalie physiologique du système anti-reflux. Dans la majorité des cas, elle est causée par un angle d’implantation insuffisant de l’uretère au niveau de la vessie, ce qui empêche la fermeture complète de l’uretère et du système anti-reflux lorsque la vessie se contracte au moment d’uriner. Le reflux se classifie en cinq grades, selon son importance. L’angle d’implantation de l’uretère se corrige dans la majorité des cas de reflux de grades 1 et 2, ce qui explique la résolution spontanée du reflux.
- Obstruction de la valve urétrale postérieure
Il s’agit d’une complication potentiellement sévère, selon le degré d’obstruction. Une membrane dans l’urètre ralentit, voire bloque complètement la circulation de l’urine, ce qui a des répercussions sur tout le système urinaire. On observe alors une dilatation de la vessie avec un épaississement de sa paroi et une dilatation des reins et des uretères, appelée méga-uretère.
Dans les cas les plus sévères, il y a augmentation de la pression au niveau des reins, causant ainsi une diminution de leur fonctionnement. On observe éventuellement une diminution du liquide amniotique que l’on appelle oligohydramnios. Une absence totale de liquide amniotique, qu’on appelle anamnios, pourrait causer plus de complications chez le foetus, dont le faible développement de ses poumons.
Symptômes à surveiller
Il est possible de voir une obstruction de la valve postérieure à l’échographie, vers la fin du premier trimestre, avec comme signe une dilatation de la vessie que l’on nomme mégavessie. Le pronostic est plutôt réservé lorsqu’un tel diagnostic est effectué aussi précocement, surtout s’il est accompagné d’un oligohydramnios et d’une malformation des reins.
Au cours du deuxième et du troisième trimestres, les signes de complications rénales visibles à l’échographie sont les suivants :
- Une hydronéphrose unilatérale ou bilatérale
- Une augmentation du volume et un épaississement de la paroi de la vessie
- Une dilatation des uretères associée à une diminution du liquide amniotique (oligohydramnios) ou à une absence de liquide ( anamnios)
Un suivi échographique régulier, selon l’évolution clinique, est recommandé pour surveiller la dilatation rénale ainsi que la quantité de liquide amniotique.
Tests et procédures
Une référence dans un centre hospitalier universitaire est recommandée dans le but d’établir le diagnostic.
Le suivi échographique, selon les recommandations et la sévérité du cas, permettra de déterminer le lieu de l’accouchement.
Traitements et suivis
La prise en charge de la mère et du bébé à venir est faite par une équipe multidisciplinaire comprenant un obstétricien spécialisé en médecine foeto-maternelle, un généticien, un néphrologue et/ou urologue, un pédiatre néonatologiste, un radiologiste et une infirmière clinicienne. D’autres professionnels peuvent également faire partie de l’équipe, selon les besoins individuels de chacun (un psy chologue, par exemple).
Ressources et liens utiles
Robert K. Creasy & Robert Resnik, Maternal-Fetal Medecine : Principle and Practice, 7th edition, Milton : Elsevier, 2014.
www.swiss-paediatrics.org