Description
La fissure labiale et/ou palatine est une malformation du visage qui consiste en une ouverture de la lèvre supérieure pouvant se prolonger jusqu’au palais. La fente peut toucher un seul côté de la lèvre, les 2 côtés ou être centrale. La fente labiale est fréquemment diagnostiquée lors de l’échographie morphologique, alors que la fente palatine n’est pas facilement visible à l’échographie.
Cette anomalie se divise en 4 types :
- La fissure labiale unilatérale sans atteinte du palais
- La fissure labiale unilatérale avec atteinte du palais
- La fissure labiale bilatérale avec ou sans atteinte du palais
- La fissure labiale médiane avec ou sans atteinte du palais
Cette malformation, retrouvée chez 1 personne sur 1 000 dans la population caucasienne, est plus fréquente chez les orientaux (1 grossesse sur 600) et moins fréquente chez les gens de race noire (1 grossesse sur 2 500).
La majorité des enfants porteurs de fentes labiales ou labiopalatines ne présentent pas de syndrome, mais un conseil génétique est tout de même recommandé.
Causes
Les causes de la fente labiale et/ou palatine sont multifactorielles. Des facteurs extérieurs tels que la prise de certains médicaments, la prise d’alcool et la carence en acide folique ont été rapportés. L’incidence est plus élevée lorsqu’un membre de la famille est porteur d’une fente. Cette malformation peut être associée à un syndrome chez 10 à 15 % des enfants.
Symptômes à surveiller
Lors d’un diagnostic de fissure labiopalatine, il y a un faible risque de développer un polyhydramnios. Ceci est caractérisé par une augmentation du liquide amniotique. Si une femme enceinte est non immunisée à la varicelle, elle doit éviter la présence de personnes atteintes par la maladie, qui son très contagieuses.
Il faut garder en tête qu’une personne atteinte de la varicelle est déjà contagieuse deux jours avant l’apparition des boutons. Si une femme enceinte a été en contact avec une personne contagieuse, il est important qu’elle joigne au plus vite son médecin. Des traitements préventifs, administrés tôt, peuvent diminuer le risque d’infection.
Tests et procédures
Un suivi échographique au troisième trimestre, ou selon l’évolution clinique, est recommandé pour surveiller le niveau de liquide amniotique.
Une consultation avec l’équipe de chirurgie plastique est réalisée en cours de grossesse afin de mieux comprendre la malformation, de discuter de l’alimentation du bébé à la naissance en tenant compte de la présence ou non d’une fente palatine et des chirurgies correctrice qui seront réalisées.
Traitements et suivis
L’évaluation de la mère et du bébé à venir est faite par une équipe multidisciplinaire comprenant une obstétricienne ou un obstétricien spécialisé en médecine foetomaternelle et une chirurgienne ou un chirurgien plasticien. Plusieurs autres professionnelles et professionnels (ex : équipe psycho-sociale) peuvent également faire partie de l’équipe selon les besoins individuels.
À la suite du diagnostic de fissure labiale ou labiopalatine, un conseil génétique est recommandé afin d’évaluer le risque d’anomalies chromosomiques ou génétiques de cause syndromique. Il est possible qu’une amniocentèse soit recommandée, selon le diagnostic établi.
Le suivi de grossesse ainsi que l’accouchement peuvent se faire dans n’importe quel milieu hospitalier, à moins d’avis contraire de la part des spécialistes au cours du suivi de grossesse. L’accouchement d’un enfant porteur d’une fente labiale ou labiopalatine ne cause pas de problème particulier. Ces enfants n’ont pas de difficultés respiratoires et les réflexes de succion et de déglutition sont normaux. Cependant, lorsque le palais est ouvert, la capacité de succion est déficiente. On devra donc adapter le biberon pour pallier le manque de succion. Lorsque le palais est intact, la succion est normale et l’allaitement se fait habituellement sans difficulté.
Voici quelques photos illustrant différentes fentes labiales avant et après la chirurgie.
Ressources et liens utiles
- Maternal-Fetal Medecine : Principle and Practice, 7th edition, Robert K. Creasy & Robert Resnik, 2014.
- Prenatal diagnosis of Cleft Lip and Cleft Palate, Cleft Palate Foundation of the American Cleft Palate Association, 2014.
www.cleftline.org
Photos
Différentes photos de fentes labiales avant et après.