Syndrome transfuseur transfusé et séquence d’anémie-polycythémie (séquence TAPS)
Qu’est ce que le syndrome transfuseur-transfusé (STT)?
Le syndrome transfuseur transfusé (STT) est une complication unique aux grossesses gémellaires monochorioniques. Le terme « monochorionique » s’applique aux grossesses où les 2 jumeaux se partagent un seul placenta.
Dans les grossesses monochorioniques, on retrouve toujours des vaisseaux sanguins sur le placenta qui relient les deux jumeaux et par lequel il y a un échange sanguin.
Ces vaisseaux sont appelés des anastomoses placentaires. Dans la majorité des cas, l’échange de sang entre les jumeaux se fait de manière balancée.
Par contre, dans environ 10% des grossesses monochorioniques l’échange de sang n’est pas égal entre les jumeaux et cause un syndrome transfuseur-transfusé.
On observe alors que le sang circule préférentiellement d’un jumeau « donneur » vers un jumeau « receveur ». Ce syndrome peut être potentiellement très dangereux et parfois fatal pour les deux jumeaux.
Le « donneur » donne plus de sang qu’il n’en reçoit, le « receveur » en reçoit trop, ce qui va initialement causer des signes de déshydratation chez le « donneur » (diminution du liquide amniotique, vessie petite ou absente) et de surplus de liquide chez le « receveur » (augmentation du liquide amniotique, grande vessie).
Le syndrome peut éventuellement causer une insuffisance cardiaque et un décès chez un ou les 2 fœtus.
Syndrome transfuseur/transfusé
Parfois, nous observons un retard de croissance chez le jumeau donneur, ce qui est appelé un retard de croissance sélectif.
Comment peut-on traiter le syndrome transfuseur-transfusé?
Le STT est traité par la fœtoscopie laser, une chirurgie minimalement invasive où les anastomoses placentaires sont coagulées et le placenta est virtuellement séparé en deux. En même temps, le surplus de liquide chez le « receveur » est aussi drainé.
Cette procédure est effectuée par une seule incision de moins d’un cm par laquelle un trocart (tige cylindrique) est inséré. Elle se fait en salle opératoire, sous sédation et anesthésie locale. Cette procédure permet la survie d’un ou des 2 jumeaux dans 60-90% des cas.
Dans certains cas sévères, la fœtoscopie laser n’est pas possible techniquement ou non privilégiée, car le risque de décès ou séquelles neurologiques graves chez un jumeau est trop grand.
Dans ces cas, la réduction sélective par radiofréquence ou occlusion du cordon peuvent être effectués.
Fœtoscopie laser
Complications possibles de la fœtoscopie laser?
La fœtoscopie laser, quoique minimalement invasive peut entrainer certaines complications.
Selon les données disponibles dans la littérature médicale, les risques sont les suivants :
- Rupture prématurée préterme des membranes
- Décollement placentaire
- Travail préterme
- Infection
Récidive du STT ou développement du syndrome TAPS.
- Accouchement prématuré
- Décès fœtal d’un ou des 2 jumeaux
- Les séquelles au long terme (troubles du développement ou problèmes neurologiques) surviennent dans une minorité des cas et sont probablement plus liées au STT et à la prématurité qu’à la procédure laser en tant que tel.
Données statistiques CHU Sainte-Justine (2006-2016)
Depuis 10 ans, plus de 150 procédures de fœtoscopie-laser pour STT ont été réalisées au CHU Sainte-Justine.
Le taux de survie néonatale pour au moins un jumeau est de 81%, avec survie des deux jumeaux dans 60% des cas. Les résultats se sont progressivement améliorés au fil des années (voir graphique) et sont équivalents à ceux des principales équipes au monde.
Plusieurs publications reliées au laser et STT faites par notre équipe (Prenatal Diagnosis 2016 et 2018; Fetal Diagnosis and Therapy 2017; Journal of Perinatology 2018)
Depuis 10 ans, plus de 150 procédures de fœtoscopie-laser pour STT ont été réalisées au CHU Ste-Justine.
Le taux de survie néonatale pour au moins un jumeau est de 81%, avec survie des deux jumeaux dans 60% des cas. Les résultats se sont progressivement améliorés au fil des années (voir graphique) et sont équivalents à ceux des principales équipes au monde.
Plusieurs publications reliées au laser et STT faites par notre équipe (Prenatal Diagnosis 2016 et 2018; Fetal Diagnosis and Therapy 2017; Journal of Perinatology 2018)
Qu’est ce que la séquence d’anémie-polycythémie (TAPS)?
La séquence de TAPS est une variante moins sévère du STT. Les anastomoses placentaires dans les grossesses affectées par le TAPS sont beaucoup plus petites (<1 mm) et donc le flot sanguin qui circule préférentiellement du donneur vers le receveur est beaucoup plus long.
Le receveur se retrouve avec trop de globules rouges (polycythémie) alors que le donneur en manque (anémie), mais les fœtus n’ont pas les signes de déshydratation ou de surplus de volume vus dans le syndrome transfuseur-transfusé.
Le syndrome de TAPS se produit dans 3-5% des grossesses monochorioniques et survient habituellement en fin de deuxième trimestre ou en début de troisième trimestre.
Il peut aussi survenir après une foetoscopie laser pour le traitement du STT.
Est-ce que le TAPS se traite?
Dans la majorité des cas, le TAPS ne requiert pas de traitement, car son évolution en grossesse est souvent favorable.
Par contre, le TAPS peut être précurseur de STT et peut aussi se détériorer assez pour avoir besoin d’intervention chirurgicale durant la naissance.
Le traitement est la fœtoscopie laser, telle que décrite plus haut (traitement du STT).b) Retard de croissance sélectif.
Qu’est-ce que le retard de croissance sélectif?
Le retard de croissance sélectif est une complication des grossesses gémellaires monochorioniques. Le terme « monochorionique » s’applique aux grossesses où les 2 jumeaux se partagent un seul placenta.
Dans la majorité des cas, les 2 fœtus se séparent le placenta de manière égale, mais il est possible qu’un des jumeaux se nourrisse de la majorité de la galette placentaire et que l’autre jumeau n’ait qu’une petite fraction pour se nourrir.
Le jumeau avec le petit territoire placentaire aura par conséquent de la difficulté à grandir comme son co-jumeau et développera donc un retard de croissance intra-utérin.
Vu que ce retard de croissance n’affecte qu’un seul des jumeaux, il est appelé un retard de croissance sélectif.
Le retard de croissance sélectif est catégorisé en 3 types, selon sa sévérité et le flot sanguin observé dans le cordon ombilical du petit jumeau. Ces 3 catégories sont importantes puisque le risque de complications graves diffère beaucoup selon le type.
Les complications possibles sont :
- Décès d’un ou des 2 fœtus
- Séquelles neurologiques chez un ou les 2 fœtus
- Parfois, un syndrome transfuseur-transfusé (STT) peut survenir en même temps qu’un retard de croissance sélectif ou en décalé.
Pourquoi est-il important d’être référée en centre tertiaire?
Le retard de croissance intra-utérin est une complication potentiellement grave des grossesses gémellaires monochorioniques, qui peut causer des séquelles neurologiques, un décès fœtal ou une détérioration fœtale importante.
Pour évaluer ce risque, une évaluation fœtale approfondie est essentielle, tant pour catégoriser le retard de croissance que pour suivre son évolution.
Dans la majorité des cas, le risque de détérioration est assez grand qu’un accouchement prématuré est recommandé.
Dans la décision du terme (nombre de semaines de grossesse) et du mode d’accouchement (accouchement vaginal versus césarienne), une évaluation par un spécialiste en médecine fœtale est cruciale.
Séquence de perfusion artérielle inversée (séquence TRAP)
Qu’est-ce que la séquence TRAP?
La séquence de TRAP est une complication très rare des grossesses monochorioniques* où un des 2 jumeaux ne se développe pas normalement.
Ce jumeau, surnommé le jumeau « acardiaque » a des malformations tellement sévères qu’elles ne sont pas compatibles avec la vie. Le haut du corps et le cœur du jumeau acardiaque sont mal développés et même souvent absents.
Si ce jumeau ne partageait pas un placenta avec son co-jumeau, il ne continuerait pas à se développer et une fausse-couche aurait lieu.
Par contre, on retrouve toujours des vaisseaux sanguins sur le placenta des grossesses monochorioniques qui relient les deux jumeaux et par lesquels il y a un échange sanguin. Ces vaisseaux sont appelés des anastomoses placentaires.
Par ces anastomoses placentaires, le cœur du jumeau normalement développé (surnommé jumeau « pompe ») fournit une circulation sanguine au jumeau acardiaque.
Quoique le jumeau acardiaque va continuer à grandir durant la grossesse, il reste qu’il n’est pas viable et agit comme un parasite envers son co-jumeau.
Puisqu’il doit fournir une circulation sanguine pour lui-même et l’acardiaque, le jumeau pompe développe souvent une insuffisance cardiaque durant la grossesse et est à risque de décès. Le risque de décès fœtal du jumeau pompe est de 30 à 55% en grossesse.
*Grossesse monochorionique : grossesse gémellaire où les 2 fœtus se partagent un seul et même placenta.
Peut-on traiter la séquence TRAP?
La séquence TRAP peut être traitée si le jumeau acardiaque menace la vie ou le développement du jumeau pompe.
Vu que le jumeau acardiaque n’est pas viable, le traitement consiste à stopper le flot sanguin vers lui en performant une occlusion du cordon ou une radiofréquence.
Ces procédures sont minimalement invasives et effectuées par une seule incision de moins d’un cm par laquelle un trocart (tige cylindrique) ou une aiguille est inséré(e).
Elle se fait en salle opératoire, sous sédation et anesthésie locale. Cette procédure permet la survie du jumeau pompe dans 95-98% des cas.