Description
Les cardiopathies congénitales (malformations du coeur) sont les malformations congénitales les plus communes. Elles surviennent au cours de la formation du muscle cardiaque. Elles sont d’ordre divers, allant de la plus simple sans complication pour l’enfant aux très complexes, graves et parfois incompatibles avec la vie.
Il existe plusieurs cardiopathies congénitales. Les plus fréquentes sont :
- La tétralogie de Fallot ;
- L’atrésie pulmonaire ;
- La transposition des gros vaisseaux ;
- Le tronc commun artériel ;
- L’hypoplasie du ventricule gauche ;
- La communication inter-ventriculaire (CIV) ;
- Le canal atrio-ventriculaire (canal AV) ;
- La sténose de l’artère pulmonaire et la maladie d’Ebstein.
Selon les études, les CC touchent environ 8 naissances sur 1 000. Dans la réalité, 3 ou 4 nouveau-nés sur 1 000 souffrent d’une forme de CC requérant des soins médicaux et/ou chirurgicaux.
Causes
Les cardiopathies congénitales sont, dans 85 % des cas, d’origine inconnue. Le diabète prégrossesse, le lupus et la phénylcétonurie chez la mère sont cependant des facteurs de risque. Un historique familial de CC augmente également le risque d’une malformation cardiaque chez un foetus.
Quelque 40 % des cardiopathies congénitales sont associées à une anomalie chromosomique telle que la trisomie 21, 18 ou 13.
Environ 5 % des cardiopathies sont associées à une anomalie génétique syndromique.
La consommation d’alcool, d’anti-inflammatoires, d’anticonvulsivants, de barbituriques et de lithium peuvent également être en cause dans les malformations cardiaques.
Un suivi échographique en cardiologie foetale est prévu — normalement à 28 et 36 semaines de grossesse — afin d’évaluer la croissance des structures du coeur du bébé à naître.
Tests et procédures
Lorsqu’il y a un doute de cardiopathie à l’échographie du 2e ou 3e trimestre, une échographie cardiaque foetale dans un centre hospitalier de niveau tertiaire est recommandée entre la 18e et la 22e semaine de grossesse, ou plus tard, au 3e trimestre, afin de confirmer et préciser le type de cardiopathie.
À la suite de la confirmation d’un diagnostic de cardiopathie congénitale, une rencontre avec l’équipe de génétique est recommandée afin d’évaluer les risques associés d’anomalies chromosomiques et/ou de cause syndromique. Une amniocentèse sera effectuée pour obtenir des analyses génétiques plus poussées.
Traitements et suivis
Le suivi de la grossesse ainsi que l’accouchement doivent se faire dans un centre spécialisé. L’accompagnement prénatal de la mère et du bébé à naître est fait par une équipe multidisciplinaire comprenant un obstétricien spécialisé en médecine foeto-maternelle, un généticien, un chirurgien cardiaque pédiatrique, un pédiatre néonatologiste, un radiologiste, un technicien en radiologie et une infirmière clinicienne. Plusieurs autres professionnels, comme un psychologue ou une conseillère en lactation, peuvent également se joindre à l’équipe selon les besoins individuels.
Lors de la naissance du bébé, une prise en charge immédiate est effectuée par l’équipe de néonatologie afin d’assurer une surveillance constante de la fonction cardiaque et respiratoire. Selon le type de cardiopathie, une chirurgie peut être envisageable dès les premiers jours de vie ou au c ours de la première année de vie du bébé .
Ressources et liens utiles
Robert K. Creasy, Robert Resnik et coll. Creasy & Resnik’s Maternal-Fetal Medecine : Principle and Practice. 7e édition, Elsevier Canada, 2014.