Description
Le gastroschisis, aussi appelé laparoschisis, est une malformation congénitale de la paroi abdominale qui consiste en une fermeture incomplète de celle-ci, créant une fente qui laisse sortir une partie des intestins flottant dans le liquide amniotique. Dans la majorité des cas, cette ouverture se situe à droite de l’ombilic. Il n’y a pas de membrane entourant les intestins, ce qui le distingue de l’omphalocèle.
Le gastroschisis touche environ 5 naissances vivantes sur 10 000.
Causes
Les causes du gastroschisis sont incertaines. Deux hypothèses sont envisagées : une mauvaise vascularisation d’un des vaisseaux du cordon ombilical causant des dommages mésenchymateux (composante de l’enveloppe des organes) et un affaiblissement de la paroi abdominale. Ni l’un ni l’autre ne sont prouvés hors de tout doute. Plusieurs facteurs de risque sont associés au développement du gastroschisis. Le jeune âge maternel, le tabagisme, la consommation de drogue et le faible niveau socio-économique sont les principaux.
Le risque de développer un gastrochisis est 16 fois plus important avant 20 ans qu’à 30 ans.
Symptômes à surveiller
Un suivi échographique régulier et fréquent, selon l’évolution, est recommandé pour surveiller la croissance du foetus, le niveau de liquide amniotique et, surtout, l’apparition de distension intestinale.
Tests et procédures
Il est possible de voir un gastroschisis à l’échographie dès le premier trimestre.
Une référence en centre tertiaire comme le CHU Sainte-Justine est recommandée dans le but de confirmer le diagnostic. D’autres examens peuvent être demandés (par exemple l’échographie cardiaque foetale) afin de s’assurer que l’anomalie est isolée. L’amniocentèse n’est habituellement pas proposée par l’équipe de génétique, car aucune anomalie chromosomique n’a été mise en évidence dans cette anomalie.
Traitements et suivis
Le suivi de la grossesse ainsi que l’accouchement doit se faire dans un centre spécialisé comme le CHU Sainte-Justine.
La prise en charge de la mère et du bébé à venir est effectuée par une équipe multidisciplinaire comprenant un obstétricien spécialisé en médecine foeto-maternelle, un généticien, un chirurgien pédiatrique, un pédiatre néonatologiste et un radiologiste. Plusieurs autres professionnels peuvent également faire partie de l’équipe selon les besoins individuels (un psychologue ou une conseillère en lactation, par exemple).
Le mode d’accouchement est planifié selon les conditions cliniques de chacune. Quoiqu’un accouchement vaginal soit possible, une césarienne peut être recommandée selon certaines conditions obstétricales. On prévoit habituellement un accouchement vers la 37e semaine de grossesse, mais il est fréquent qu’un accouchement préterme survienne.
Lors de la naissance du bébé, une prise en charge immédiate se fera par l’équipe de néonatalogie afin de préserver et protéger le tissu intestinal de la déshydratation.
Il y a deux façons de replacer les intestins à l’intérieur de l’abdomen du nouveau-né. Le choix se fait en fonction de la longueur intestinale à l’extérieur de l’abdomen :
- Chirurgicalement, en replaçant les anses dans la cavité péritonéale et en refermant par la suite la paroi abdominale ;
- De façon naturelle, en plaçant les intestins dans un sac en silo et en les laissant se replacer par eux-mêmes dans la cavité péritonéale.
La durée de l’hospitalisation est d’environ 30 jours.
Ressources et liens utiles
Robert K. Creasy, Robert Resnik et coll. Creasy & Resnik’s Maternal-Fetal Medecine : Principle and Practice. 7e édition, Elsevier Canada, 2014.