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Hernie diaphragmatique

Complications de grossesse chez le foetus


Vidéo
(en anglais seulement)

Types of Abdominal Wall Defects : Explaining Gastroschisis and Omphalocele

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Description sommaire

La hernie diaphragmatique congénitale est une malformation caractérisée par une communication entre l’abdomen et le thorax du foetus au niveau du diaphragme.

Les organes de l’abdomen (estomac, intestin grêle, colon, rate, foie) peuvent en effet se déplacer dans le thorax, empêchant un développement optimal des poumons et entraînant une hypoplasie pulmonaire qui peut augmenter la gravité de la malformation.

La hernie diaphragmatique touche environ 1 naissance sur 3 000.

Elle survient :

  • Du côté gauche dans 85 % des cas ;
  • Du côté droit dans 10 % des cas ;
  • Des deux côtés (bilatérales) dans 5 % des cas.

Causes

  • Dans un peu plus de la moitié des cas , la hernie diaphragmatique est isolée.
  • Dans près de 25 % des cas, elle est associée à d’autres malformations.
  • Dans 30 % des cas, une anomalie chromosomique est trouvée.
  • Dans 5 % des cas, elle est de cause syndromique.

Tests et procédures

Dans plus de 80 % des cas, la hernie diaphragmatique est diagnostiquée lors d’une échographie du suivi de grossesse.

Lorsqu’une hernie diaphragmatique est suspectée, une consultation dans un centre spécialisé comme le CHU Sainte-Justine est recommandée. D’autres examens diagnostiques tels que l’amniocentèse, l’échographie cardiaque foetale et la résonnance magnétique peuvent être utiles afin de déterminer le pr onostic de l’anomalie.

L’évaluation du risque d’hypoplasie pulmonaire est déterminante dans le pronostic.


Traitements et suivis

Le suivi de grossesse ainsi que l’accouchement doivent se faire dans un centre spécialisé (centre tertiaire) comme le CHU Sainte-Justine.

La prise en charge de la mère et du bébé à naître est faite par une équipe multidisciplinaire comprenant un obstétricien spécialisé en médecine foeto-maternelle, un généticien, un chirurgien pédiatrique, un pédiatre néonatologiste et un radiologiste, une infirmière, un inhalothérapeute. Plusieurs autres professionnels, comme un psychologue ou une conseillère en lactation, peuvent également faire partie de l’équipe selon les besoins individuels.

Lors de la naissance du bébé, une prise en charge immédiate est effectuée par l’équipe de néonatologie afin de stabiliser la fonction respiratoire. À la naissance, le nouveau-né peut entre autres présenter une difficulté respiratoire, de la cyanose (peau bleutée) ou une respiration rapide.

Dès que la respiration est stable, le bébé peut subir une chirurgie afin de replacer les organes au bon endroit dans l’abdomen et de refermer le trou dans le diaphragme. La durée de l’hospitalisation dépend de l’atteinte pulmonaire et de la récupération de la fonction respiratoire.


Ressources et liens utiles

Fiche par

Chantal Larcher, inf. clinicienne et Dre Lucie Morin

À propos de cette page
Mise à jour le 18 janvier 2018
Créée le 12 juin 2017
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