Les manifestations vasculaires

Clinique de neurofibromatose

Les principales manifestations vasculaires associées à la NF1 sont :


Les maladies vasculaires cérébrales

La NF1 peut toucher les vaisseaux sanguins incluant ceux du cerveau. Un certain nombre de patients (moins de 10%) développent un rétrécissement des artères cérébrales entrainant la prolifération d’une multitude de petits vaisseaux (Moyamoya).

Ces patients sont à risque accru d’accident cérébro-vasculaire (AVC) et de convulsions. D’autres patients avec NF1 peuvent présenter des malformations vasculaires et des saignements cérébraux.

Ces complications demeurent rares et il n’est pas indiqué de procéder à une imagerie des vaisseaux chez les patients asymptomatiques.

Notons que les dommages vasculaires peuvent être amplifiés lorsque les patients avec NF1 reçoivent de la radiothérapie.


L’hypertension artérielle

Jusqu’à 60% des adultes avec NF1 présentent une hypertension artérielle. Il est donc important que la tension artérielle soit mesurée au moins une fois par année chez les patients avec NF1 et ce dès l’enfance.

Rarement, cette hypertension peut s’associer avec une sténose des artères rénales (rétrécissement) ou une tumeur rare (pheochromocytome).

Par conséquent, lors d’un nouveau diagnostic d’hypertension artérielle, une échographie de l’abdomen incluant un doppler rénal (analyse de la circulation au niveau des vaisseaux) de même qu’une analyse de marqueurs pour le pheochromocytome peuvent être indiquées.

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Mise à jour le 10 février 2017
Créée le 9 février 2017
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