Qu'est-ce que la STB ?

Sclérose tubéreuse de Bourneville

La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique découverte en 1 880 par le Dr. DM Bourneville. Elle affecte aujourd’hui 1 naissance sur 6 000 et malgré cela elle demeure peu connue.

La sclérose tubéreuse de Bourneville se caractérise par le développement de tumeurs bénignes, c'est-à-dire non cancéreuses.

Ces tumeurs peuvent atteindre plusieurs organes tels que :

Ses manifestations cliniques et son évolution sont très variables d'une personne à l'autre.  Certaines personnes atteintes sont intellectuellement normales, tandis que d'autres sont sévèrement atteintes avec de multiples comorbidités

Les atteintes neurologiques constituent souvent l'aspect le plus difficile de la maladie.  L'épilepsie représente la manifestation la plus fréquemment associée à la STB, affectant jusqu'à 90% des patients. Le trouble du spectre de l’autisme, les difficultés d'apprentissage, les problèmes comportementaux et les troubles psychiatriques peuvent aussi être présents.

Un diagnostic précoce permet de minimiser les symptômes et d’avoir de meilleures options pour les gérer.


Vidéo

La sclérose tubéreuse de Bourneville, c’est quoi ?

Jean-François Baril rencontre Philippe Major, neurologue pédiatrique, afin de démystifier cette maladie neurologique peu connue. Vous découvrirez aussi comment le CHU Sainte-Justine et CIRENE prennent en charge d’une manière globale les enfants atteints par la STB en regroupant tous les services dont le patient a besoin en une seule clinique.

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Mise à jour le 17 janvier 2018
Créée le 20 mars 2017
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